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enzolifesciences一級代理
產品時間：2020-04-03
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SMN ELISA試劑盒
商業(yè)上可用于神經退行性疾病研究的ge即用型SMN ELISA試劑盒。
ADI-900-209 96口井
高度靈敏的測量，可檢測低50 pg / mL的SMN
*定量的結果超過了半定量蛋白質印跡分析
方便，即用的液態(tài)編碼試劑和預涂96孔板，可節(jié)省時間并大程度地減少錯誤
高通量格式，結果<3小時，多可重復39個樣品
SMN EIA試劑盒是比色免疫分析試劑盒，可在3小時內得到結果。
產品規(guī)格書
備用名稱： 存活運動神經元
靈敏度： 50pg / ml（范圍50-3200pg / ml）
測定時間： 3小時
應用范圍： ELISA，比色檢測
應用說明： 用于細胞裂解液樣品中人和小鼠SMN的定量測定。
物種反應性： 人，老鼠
交叉反應： 無交叉反應。
使用/穩(wěn)定性： 除標準溫度下的-20ºC以外，所有組件均應存放在+4ºC的環(huán)境中。
運輸： 裝在藍冰上
長期儲存： -20°攝氏度
內容： 微量滴定板，偶聯(lián)物，抗體，測定緩沖液13，洗滌緩沖液濃縮液，標準液，TMB底物，終止液2，提取試劑4
科學背景： 生存運動神經元（SMN）是?38 kDa的蛋白質，主要由SMN1基因產生，位于染色體5q的端粒部分。該基因（SMN2）的幾乎相同的著絲?？截愐伯a生少量的全長SMN蛋白，但是由于翻譯沉默的CT轉換導致了pre-mRNA的可變剪接，因此大部分產生的SMN被截斷了，導致蛋白質穩(wěn)定性降低和整體SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突變導致全長SMN蛋白水平降低，并在人類脊髓性肌萎縮癥（SMA）中表現(xiàn)為一系列神經肌肉表型。SMA以肌肉無力和萎縮，功能障礙為特征，是嬰幼兒常見的致死性遺傳疾病。35名成人中大約有1名是SMN1突變的攜帶者。SMA的發(fā)病率為6,000例中的1例10,000例中的1例。SMN蛋白存在于細胞質中，也存在于細胞核中，在該細胞中它濃縮在與Cajal體相關的“寶石”結構中。SMN蛋白是含有Gemin的復合物的組成部分，被認為參與RNA代謝的許多方面。已經顯示出SMN復合物可介導富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而小核糖核蛋白又是剪接體的關鍵成分。并且被認為參與了RNA代謝的許多方面。已經顯示出SMN復合物可介導富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而小核糖核蛋白又是剪接體的關鍵成分。并且被認為參與了RNA代謝的許多方面。已經顯示出SMN復合物可介導富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而小核糖核蛋白又是剪接體的關鍵成分。
技術信息/產品說明： 該套件是與SMA Foundation（紐約，紐約）合作開發(fā)的。
在執(zhí)行此測定之前，請閱讀完整的試劑盒說明書。
受美國專li號No. 我們。6,080,577。
UniProt ID： Q16637
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